腭裂
一、腭裂的解剖生理特点
腭穹隆部裂开,存在有程度不等的裂隙,前可达切牙孔,甚者从切牙孔到达牙槽突;裂开部位的硬腭与鼻中隔不相连,造成口、鼻腔相通;在体积上患侧较健侧小。软腭的肌群组成虽与正常人的软腭相同,但由于软腭有不同程度的裂开,改变了软腭五对肌的肌纤维在软腭中线相交织呈拱形的结构,使之呈束状沿隙边缘由后向前附着在硬腭后壁和后鼻嵴,从而中断了腭咽部完整的肌环。因此腭裂患者无法形成“腭咽闭合”,口鼻腔相通,同时也影响咽鼓管功能,导致吸吮、语音、听力等多种功能障碍。
二、腭裂的临床分类
(一)常用的临床分类方法
1.软腭裂 仅软腭裂开。不分左右,一般不伴唇裂。女性比较多见。
2.不完全性腭裂 软腭完全裂开伴有部分硬腭裂开。不分左右,可伴发单侧不完全唇裂。
3.单侧完全性腭裂 裂隙自腭垂至切牙孔完全裂开,并斜向外侧直抵牙槽突,与牙槽裂相连;健侧裂隙缘与鼻中隔相连。本型分左右,常伴发同侧唇裂。
4.双侧完全性腭裂常与双侧唇裂同时发生,裂隙在前颌骨部分,各向两侧斜裂,直达牙槽突;鼻中隔、前颌突及前唇部分孤立于中央。
(二)较常用的临床分类方法
1.Ⅰ度只是腭垂裂。
2.Ⅱ度部分腭裂,裂开未到切牙孔。
3.Ⅲ度全腭裂开,由腭垂到切牙区,包括牙槽突裂,常与唇裂伴发。
三、腭裂的临床表现
(一)腭部解剖形态的异常
软硬腭完全或部分由后向前裂开,使腭垂一分为二。完全性腭裂患者可见牙槽突有不同程度的断裂和畸形。
(二)吸吮功能障碍
由于患儿腭部裂开,使口鼻相通,口腔内不能产生负压,因此患者无力吸母乳,或乳汁从鼻孔溢出。
(三)腭裂语音
发元音时为过度鼻音;发辅音时鼻漏气。
(四)口鼻腔自洁环境的改变
由于腭裂使口鼻腔直接相通,鼻内分泌物可流入口腔,容易造成口腔卫生不良;同时在进食时,食物往往逆流到鼻腔和鼻咽腔,既不卫生,又易引起局部感染。
(五)牙列错乱
完全性腭裂伴发完全性唇裂时,出现牙弓异常;同时可导致牙错位萌出,由此造成牙列紊乱和错。
(六)听力降低
腭裂造成腭帆张肌和腭帆提肌附着异常,其活动量降低,使咽鼓管开放能力较差,影响中耳气流平衡,易患渗出性中耳炎。
(七)颌骨发育障碍
有相当数量的腭裂患者常有上颌骨发育不良。
四、腭裂的诊断
腭裂的诊断并不困难,但在少数情况下对一些非典型性病例应予注意,如隐裂、先天性腭咽闭合功能不全等。
五、腭裂的治疗原则
采用综合序列治疗。
六、腭裂的手术治疗
(一)手术目的
修复腭部的解剖形态;改善腭部的生理功能,重建良好的“腭咽闭合”。
(二)手术要求
1.封闭裂隙,延伸软腭长度。
2.尽可能将移位的组织结构复位。
3.减少手术创伤,保留与腭部的营养和运动有关的血管、神经和肌的附着点,以改善软腭的生理功能,达到重建良好的腭咽闭合功能的目的。
4.应尽量减少手术对颌骨发育的干扰。
5.确保患儿的安全。
(三)手术年龄
一种意见主张:在12~18个月。另一种意见是:5~6岁施行为好。
(四)麻醉选择
腭裂整复手术均采用全身麻醉,以气管内插管为妥。
(五)手术方法
腭成形术;咽成形术。
(六)术后并发症
咽喉部水肿;出血;窒息;感染;打鼾及睡眠时暂时性呼吸困难;创口裂开或穿孔。