三叉神经痛
(一)概述
三叉神经痛是指在三叉神经分布区域内出现阵发性电击样剧烈疼痛，历时数秒至数分钟，间歇期无症状。疼痛可由于口腔或颜面的任何刺激引起。以中老年人多见，多数为单侧性。
1.分类 临床上通常将三叉神经痛分为原发性(真性或特发性)和继发性(症状性)两种。原发性三叉神经痛系指无神经系统体征，而且应用各种检查并未发现明显和发病有关的器质性病变者。而继发性者则是指由于机体的其他病变压迫或侵犯三叉神经所致，此型除表现疼痛症状外，一般尚有神经系统体征。
2.病因 原发性三叉神经痛的病因和发病机制目前尚不明确，认识也不一致，主要自中枢病变学说和周围病变学说。
3.病理表现 有关三叉神经痛组织形态学的改变意见不一。有的认为并无神经组织的明显病理性改变，而多数倾向于认为在半月神经节及感觉根内有明显的变化。目前已公认脱髓鞘改变是引起三叉神经痛的主要病理变化。
(二)临床表现
本病的主要表现是在三叉神经某分支区域内，骤然发生闪电式的极为剧烈的疼痛。疼痛可自发，也可由轻微的刺激“扳机点”所引起。所谓“扳机点”是指在三叉神经分支区域内某个固定的局限的小块皮肤或黏膜特别敏感，对此点稍加触碰，立即引起疼痛发作。疼痛先从“扳机点”开始，然后迅速扩散至整个神经分支。“扳机点”可能是一个，但也可能为两个以上，一般取决于罹患分支的数目。由于此点一触即发，故患者不敢触碰。
疼痛如电击、针刺、刀割或撕裂样剧痛，发作时患者为了减轻疼痛而作出各种特殊动作：有的用手掌紧按患侧面部或用力揉搓痛处;有的则作一连串迅速的咀嚼动作;而另一些则相反，咬紧牙关，或迅速摆动头部或上身;还有的咬唇、伸舌、咂嘴等。发作时还常常伴有颜面表情肌的痉挛性抽搐，口角被牵向患侧。有时还可出现痛区潮红，结合膜充血，或流泪、出汗流唾液以及患侧鼻腔黏液增多等症状，称为痛性抽搐。发作多在白天，每次发作时间一般持续数秒、数十秒或1～2分钟后叉骤然停止。两次发作之间称间歇期，无任何疼痛症状。只有少数病例在间歇期中在面部相应部位有轻微钝痛。当疾病的早期一般发作次数较少，持续时间较短，间歇期较长;但随着疾病的发展发作愈来愈频繁，间歇期亦缩短。
病程可呈周期性发作，每次发作期可持续数周或数月，然后有一段自动的暂时缓解期。缓解期可为数天或几年，在此期间疼痛缓解甚至消失，以后疼痛复发。三叉神经痛很少有自愈者。部分病例的发作期与气候有关，一般在春季及冬季容易发病。
有的患者由于疼痛发作时，用力揉搓面部皮肤，可发生皮肤粗糙、增厚、色素沉着、脱发、脱眉，有时甚至引起局部擦伤并继发感染。
在有些患者中疼痛牵涉到牙时，常疑为牙痛而坚持要求拔牙，故不少三叉神经痛患者都有拔牙史。
原发性三叉神经痛患者无论病程长短，神经系统检查无阳性体征发现，仍保持罹患分支区域内的痛觉、触觉和温度觉的感觉功能和运动支的咀嚼肌功能。只有在个别病例中有某个部位皮肤的敏感性增加。
继发性三叉神经痛可因病变部位的不同，伴有面部皮肤感觉减退，角膜反射减退，听力降低等神经系统阳性体征。
但在原发性三叉神经痛病例中也有因摩擦局部皮肤增厚、粗糙，或由于做过封闭、理疗或局部敷药等而造成局部感觉减退。对这类患者应仔细检查有无其他神经系统阳性体征，以便与继发性三叉神经痛相鉴别。
(三)诊断及鉴别诊断
目的是明确罹患的分支，即查明发生疼痛症状的分支。为了进一步明确是原发性三叉神经痛还是继发性者，必须同时检查伴随的其他症状和体征，如感觉、运动和反射的改变。
1.定分支检查定分支首先要寻找“扳机点”。各分支的常见“扳机点”的部位是：
眼支：眶上孔、上眼睑、眉、前额及颞部等部位。
上颌支：眶下孔、下眼睑、鼻唇沟、鼻翼、上唇、鼻孔下方或口角区、上颌结节或腭大孔等部位。
下颌支：颏孔、下唇、口角区、耳屏部、颊黏膜、颊脂垫尖、舌颌沟等处，并须观察在开闭口及舌运动时有无疼痛的发作。
对上述各分支的常见“扳机点”按顺序进行检查。由于各“扳机点”痛阈高低不同，检查时的刺激强度也应由轻至重作适当的改变。
(1)拂诊：以棉签或食指轻拂可疑之“扳机点”。
(2)触诊：用示指触摸“扳机点”。
(3)压诊：用较大的压力进行触诊。
(4)揉诊：对可能的“扳机点”用手指进行连续回旋式重揉动作，每一回旋需稍作刹那停顿，这种检查方法往往能使高痛阈的“扳机点”出现阳性体征，多用作眶下孔和颏孔区的检查。
2.三叉神经功能检查
(1)感觉功能：可用探针轻划(触觉)与轻刺(痛觉)患侧的三叉神经各分布区的皮肤与黏膜，并与健侧相比较。原发性三叉神经痛的检查结果两侧相等。若痛觉丧失时，需再作温度觉检查一以试管盛冷热水试之。可用两支玻璃管分盛0～10℃的冷水和40～50℃的温水交替地接触患者的皮肤，请其报出“冷”或“热”。如痛觉与温度觉均丧失而触觉存在时，可能是脊束核损害。
(2)角膜反射：请患者向一侧注视，用捻成细柬的棉絮轻触角膜，由外向内，反射作用为双侧直接和间接的闭眼动作。，反射中枢在脑桥，输入纤维为三叉神经眼支的鼻睫神经，传出为面神经。角膜反射可以受多种病变的影响。如一侧三叉神经受损造成角膜麻痹时，刺激患侧角膜则双侧均无反应，而在作健侧角膜反射试验时，仍可引起双侧反应。
(3)腭反射：用探针或棉签轻刺软腭边缘，可引起软腭上提，当一侧反射消失，表明该侧上颌神经的分支腭后神经或蝶腭神经的损害。上颌神经损害时，还表现为嗅吸氨气、醋酸等时无灼痛感，以及用细软猪鬃刺激鼻腔下部黏膜时不发生喷嚏反射。
(4)运动功能：三叉神经运动支的功能障碍表现为咀嚼肌麻痹，咬紧牙时咬肌松弛无力。当下颌舌骨肌与二腹肌前腹麻痹，吞咽动作时患侧此两肌松弛。
凡出现上述神经功能性改变者，说明神经径路上有损害，常见的为占位性病变，必须进一步检查，以明确诊断。局限性的麻木、感觉障碍也可能由于维生素B.缺乏、神经官能症、三叉神经炎、注射无水乙醇或手术后所引起，根据病史不难确定。
3.诊断 依据病史、疼痛的部位、性质、发作表现和神经系统无阳性体征，一般诊断原发性三叉神经痛并不困难;但要排除继发性三叉神经痛。为了准确无误地判断疼痛的分支及疼痛涉及的范围，查找“扳机点”是具有重要意义的方法。在初步确定疼痛的分支后，用1%～2%的普鲁卡因在神经孔处行阻滞麻醉，以阻断相应的神经干，这属于诊断性质的封闭。
第一支痛时，应封闭眶上孔及其周围。第二支痛时，可根据疼痛部位将麻药选择性地注入眶下孔，切牙孔、腭大孔、上颌结节部或圆孔。第三支痛时则应作颏孔、下牙槽神经孔或卵圆孔的阻滞麻醉。当“扳机点”位丁颏神经或舌神经分布区域时，还应作此两神经的封闭。麻醉时应先由末梢支开始，无效时再向近中枢端注射。例如第三支痛时，可先做颏孔麻醉;不能制止发作时，再作下牙槽神经麻醉，仍无效时，最后应做卵圆孔封闭。
在封闭上述各神经于后，如果疼痛停止，1小时内不发作(可通过刺激“扳机点”以试之)，则可确定是相应分支的疼痛。最好是在1～2天后再重复进行一次诊断性封闭，则更能准确地确定患支。
继发性三叉神经痛其疼痛可不典型，常呈持续性，一般发病年龄较小。检查时，在三叉神经分布区域内出现病理症状，如角膜反射的减低或丧失。角膜反射的变化是有意义的体征，常提示为症状性或器质性三叉神经痛。此外，也常伴有三叉神经分布区的痛觉、温度觉与触觉障碍，还可出现咀嚼肌力减弱与肌萎缩。
怀疑为继发性三叉神经痛时，应进一步作详细的临床检查，按需要拍摄颅骨X线片(特别是颅底和岩骨)，CT、MPI检查等以明确诊断。
4.鉴别诊断 应注意与下列疾病相鉴别：非典型面痛、牙痛和其他牙源性疾患、鼻窦炎、颞下颌关节紊乱病及舌咽神经痛。
其中舌咽神经痛为舌咽神经分布区域的阵发性剧痛。多见于男性。疼痛性质与三叉神经痛相似，但疼痛部位在咽后壁、舌根、软腭、扁桃体、咽部及外耳道等处。疼痛常因吞咽、讲话而引起，睡眠时也可发作，这种情况在三叉神经痛时少见。可应用1%～2%丁卡因喷雾于咽部、扁桃体及舌根部，如能止痛即可确诊。
须注意的是舌咽神经痛与三叉神经痛可同时发病。当三叉神经第三支痛伴有舌神经痛时，应特别注意与舌咽神经痛相鉴别。如当第三支完全麻醉后而疼痛仍不缓解时，应考虑舌咽神经痛的可能;再用丁卡因喷雾于舌咽神经分布区域，如疼痛缓解即可作出诊断。
(四)治疗
三叉神经痛如属继发性者，应针对病因治疗;如为肿瘤应作肿瘤切除。对原发性三叉神经痛可采取以下几种方法治疗：
1.药物治疗对原发性三叉神经痛均应首先采用药物治疗，如无效时再考虑其他方法。
(1)卡马西平：或称痛痉宁或酰胺咪嗪，是目前治疗三叉神经痛的首选药物。此药作用于网状结构-丘脑系统，可抑制三叉神经脊束核-丘脑的病理性多神经元反射。用药方法是开始时1OOmg，每日2次。如不能止痛，以后每日增加l00mg，直到能控制疼痛为止，找出其最小有效量作为维持剂量服用。一般为600～800mg/d。约70%病例有效。不良反应有眩晕、嗜睡、恶心、皮疹、消化障碍、白细胞减少，停药后可恢复正常。亦有报道可产生共济失调、再生障碍性贫血、肝功能损害等。特别应注意对造血系统及肝脏的不良反应，在用药前应检查血象及肝功能。用较大剂量时，更应注意定期查血及肝功能。
(2)苯妥英钠：也是一种常用的药物，对多数病例有一定疗效。一般剂量为每日3次，每次lOOmg，其极量为600mg/d。其中毒症状为头晕、步态不稳、震颤和视力障碍等。如出现这些症状，应减量直至中毒反应消失为止，如仍有效，即以此为维持量。其不良反应可引起牙龈纤维增生，有的在用药后1周～3个月便开始发生。如遇此现象，可考虑更换治疗方法。
(3)以上两药无效时可用氯硝西泮4～6mg/d，40%～50%病例能完全控制，约25%可显著减轻。不良反应可有嗜睡及步态不稳。还可引起呼吸抑制，呼吸道分泌物增加，对有呼吸道疾患者慎用，肝病、青光眼患者忌用。
(4)山莨菪碱(654-2)：是一种胆碱能神经阻滞剂，其作用类似阿托品，对各种神经痛有一定疗效。一般剂量为5～10mg/次，3次/天。
(5)七叶莲：是中成药，用于治疗三叉神经痛，每次3片(每片含量相当于生药5g)，4次/天。针剂每次4ml(每2ml含生药59)，2～3次/天，肌肉注射，待疼痛减轻后，改用口服片剂。
一般在用药后4～10天见效。与卡马西平或苯妥英钠合用可提高疗效。此药无严重不良反应，少数有口干、上腹不适、头昏等，停药后即可恢复。
此外，可根据情况配合使用镇痛剂：如罗通定每片30 mg，每次1～3片，3次/天。四氢帕马丁：每片50mg，每次1～2片，3次/天。
2.半月神经节射频温控热凝术 射频热凝的原理是在射频电流通过有一定阻抗的神经组织时，离子发生振动，与周围质点发生摩擦，在组织内产生热，而不是在电极里产生热。通过电极尖端的热敏电阻，即可测量到针尖处的组织温度，在组织内形成一定范围蛋白质凝固的破坏灶，这样就能利用不同神经纤维对温度耐受的差异性，有选择地破坏半月神经节内传导痛觉的纤维，而保留对热抵抗力较大的传导触觉的纤维。
本法是采用能精确控温的热源——射频发生器及其相应配套的温控电极和外皮绝缘穿刺针。针尖端非绝缘部分长5～10mm，是进行热凝治疗的工作端，可依据需热凝的范围进行选择。
治疗时需经皮穿刺，使射频针进入卵圆孔到达半月神经节及其感觉根。本技术的关键在于准确的穿刺和定位。最好在放射科进行，并在放射科医师协助下完成。
此法的缺点是操作技术及设备均较复杂，非一般医院都能开展，有一定并发症及不良反应。
近年来亦有采用外周神经温控热凝治疗三叉神经痛，并取得了良好疗效。本法是将针刺入眶下孔、颏孔、卵圆孔内或周围而不进入颅腔，从而避免了颅内并发症，相对较安全。
3.针刺疗法 按循经穴与神经分布的解剖位置相结合的原则，选择邻近神经干的穴位，以患者有强烈针感为宜。也可将较粗的银针刺入神经孔穴部位，使针接近神经干以增加刺激强度，可收到较好效果。电流强度与频率应根据患者的耐受程度与即时效果进行交换与选择;开始宜弱，以后逐渐加强，每次通电l5～30分钟，每日或隔日1次，10～12次为一疗程，每疗程间隔5～7天。
4.封闭疗法 用1%～2%普鲁卡因行疼痛神经支的阻滞麻醉，也可加入维生素B12做神经干或穴位封闭，1次/天，10次为一疗程。
5.理疗 可用维生素B1或B12和普鲁卡因用离子导入法，将药物导人疼痛部位，或采用穴位导人法均可获得一定疗效。
6.注射疗法 常用无水乙醇或95%乙醇准确地注射于罹患部位的周围神经干或三叉神经半月节。目的在于产生局部神经纤维变性，从而阻断神经的传导，以达到止痛效果。
7.手术疗法 目前手术治疗方法主要有以下几种：
(1)病变性骨腔清除术：根据病史、症状和所累及的三叉神经分支，在“扳机点”部位相应区域及以往拔牙部位的口内行X线检查，如在X线片上显示有病变骨腔，表现为界限清楚的散在透光区或界限不清的骨质疏松脱钙区时，按手术常规，从口内途径行颌骨内病变骨腔清除术。
(2)三叉神经周围支切断撕脱术：主要适用于下牙槽神经和眶下神经。
8.近年来有采用冷冻、激光等方法治疗三叉神经痛亦均获一定疗效。
对三叉神经痛选择治疗方法时，应本着循序渐进的原则。应首选对机体无损害性或损害性最小的治疗方法。一般应先从药物治疗或封闭、理疗等开始，如无效时再依次选择半月神经节温控热凝、注射疗法、神经撕脱等。只有当这些方法均无效时才考虑做颅内手术。
